1,- INTRODUCCION
Inicialmente descrito por el doctor británico J.L Down en 1866, también es conocido como mongolismo (por su similitud física con los miembros de esta raza), aunque actualmente tiende a abandonarse esta denominación.
Aparece en 2-3 niños por cada 1.000 partos y se caracteriza por retraso mental (muy variable) y un gran número de alteraciones físicas. Antiguamente la mayoría de ellos morían jóvenes por complicaciones de sus malformaciones (principalmente las cardíacas) o por infecciones respiratorias. Actualmente, con los cuidados adecuados, más de un 80% pueden sobrepasar los 30 años y se ha visto que con programas de estimulación precoz puede mejorarse su retraso mental.
A medida que se ha ido prolongando la expectativa de vida de estos pacientes han ido apareciendo en ellos múltiples patologías otorrinolaringológicas, fundamentalmente otológicas y de las vías respiratorias altas.
2,- PATOLOGIA DEL OÍDO
A,- Pabellón auditivo.
En los pacientes con Down son frecuentes las malformaciones del pabellón por alteraciones del cartílago. La alteración más frecuente es la oreja en asa (soplillo), cuya repercusión es fundamentalmente estética.
Los hematomas e infecciones del cartílago del pabellón se presentan con mayor frecuencia y son de difícil manejo (por falta de colaboración del paciente).
B,- Conducto auditivo externo.
La estrechez del conducto es una alteración muy frecuente y su principal importancia radica en que dificulta ver el tímpano y favorece los tapones de cerumen, complicando más la valoración de estos pacientes y contribuyendo a que patología del oído medio pueda pasar desapercibida. Es recomendable la revisión periódica (con microscopio siempre que las circunstancias lo permitan) para prevenir tapones y controlar el oído medio.
C,- Oído medio.
La pérdida de audición está asociada a este síndrome en hasta un 70% de casos; los casos de pérdida de audición por retención de moco dentro del oído se da hasta tres veces más que en otros pacientes con retraso mental. En la gran mayoría de casos (80%) la perdida de audición es por moco en el oído, secuelas postotíticas (perforación de tímpano, interrupción o fijación de la cadena) o malformaciones de cadena, pero de un 4 a 20% pueden presentar perdida de audición neurosensorial.
Estos pacientes presentan una serie de alteraciones que favorecen la aparición de patología crónica de oído medio como mayor número de infecciones de la vía respiratoria alta, depresión inmunológica, poco desarrollo nasofaríngeo, alteraciones de la trompa de Eustaquio (mala implantación, sección más cilíndrica, cartílago más débil.
Debido a que la pérdida de audición tiene una importante repercusión en el desarrollo del leguaje, intelectual, psicológico y social, su tratamiento debe ser intensivo desde el primer momento, mediante revisiones periódicas para diagnóstico precoz. Una vez diagnosticado, se inicia tratamiento médico agresivo. En caso de que no se controle la patología se procederá a la colocación de drenajes. La cirugía de oído medio (miringoplastias, reconstrucciones de cadena, etc.) suele tener pobres resultados, posiblemente por fracaso tubárico.
En algunos casos, puede considerarse la posibilidad, de amplificación auditiva (audífonos) en pacientes con hipoacusia neurosensorial o transmisiva que no se controla quirúrgicamente y cuyo retraso mental lo permita.
